Hammam-Rich sindromea: azalpena

Hamman Rich sindromea - nahiko gaixotasun arraro bat (intzidentzia kasuak hamar ehun mila pertsona bakoitzeko), eta horrek manifestuak bera birikak esklerosi eta arnas porrota eraketa formularioa. Adituek egozten bere agerraldia prozesu autoimmune da.

definition

Hamman Rich sindromea - biriketako ehun Prozesu patologikoen bat, bere esklerosi eta arnas porrota garapena dakar lotutako gaixotasun bat. azken mende erdian bakarrik hasi zen aztertzea, betiere zientzia aldizkarietan maiz antzeko sintomak deskribapen dituzten argitalpenak.

patologia hori ohikoagoa da adin ertaineko eta adineko gizon ere. Uste da hau ohitura txarra, zerbitzu iraupena luzeagoa eta lanbide lan baldintza desegokiak (soldatzaile, meatzariak, eraikitzaileak eta abar. D.) ezaugarriak direla eta hori izan liteke.

Sinonimoak

nor izan zen lehen patologia aztertzeko medikuak Scadding zen. He iradoki esaterako termino bat dela "fibrosing alveolitis". Baina oso laster zentzu baizik zabal batean erabiltzen hasi ziren arte, antzeko sintomak dituzte gaixotasun talde bat adierazten. Beraz, izen zehatz bat baino gehiago hartu zuen.

Patologia izendatu zuenean Scadding gaixotasuna, eta, ondoren, Hamman Rich sindromea da, horrexegatik da bi mediku horiek deskribatzen dute antzeko patologia 1935ean. beste nosological unitate honen sinonimoak, adibidez, aurrerakoi interstizial biriketako fibrosi, zuntz dysplasia, zirrosia, biriketako purulent daude interstizial pneumonia eta beste batzuk. medikuntza modernoan, horiek guztiak erabili baimena.

etiologia

Hamman Rich sindromea oraindik etiologia ezezaguneko gaixotasun bat, fibrosi gaixotasun hori gertatzen fenomenoa biriketako ehun nonspecific prozesu patologikoa erreakzioa da geroztik. gehien komunitate zientifikoan ezagun teoria izan da gaixotasun hori autoimmune prozesua batek eragindako oinarritutako hirugarren mota (immunocomplex) erreakzioak alergia orrian.

defendatzaileen eta polyetiology teoria daude. biriketako ehun hori bakterio, onddo-edo izaera viral, eta horrek immunitate-sistemaren erreakzio hyperergic dakar hainbat agente jasan argudiatu dute.

jotzen Aurrez Rich sindromea Hamm collagenosis isla bat, dua pathologic prozesua argi bakarra mugatuta dago gisa zientzialari kopuru bat da.

patogenia

Agudo interstizial pneumonitis (Hamman Rich sindromea) agertzen direla eta deiturikoak alveolar-kapilarra unitate eraketa. nola adierazi patologikoa aldaketak aurrera zabalkunde odolean gasen tasa araberakoa da eta, hipoxia ondorioz. Prozesu hau ez da gaixotasun zehatz hau berezia da, eta tipikoa arnas organoak lesioa erantzunez.

alveoli bitartez gasen zabalkundea murrizteko hainbat arrazoirengatik gertatzen da. Lehenik eta behin, mintza lodiera-aldaketa eta partizioak fibrinogeno plasma da, arlo horietan eragiten, trinko horiek eta zurrunak egiteko. Bigarrenik, epiteli du arnas KBE (alveoli) Hornigaia barruan bihurtzen kubiko eta bere propietate galtzen du. Hirugarren, perfusio prozesua gasak asaldatu egiten da, hau da, airea biriketan sartzen, ez zirkulazio edozein sistemari prozesu hau gertatzen azkarregi harremanetan. Horrez gain, ez birikak ontziak spasm reflex bat da zor den presio gehikuntza biriketako zirkulazioan, zein gehiago pathophysiological mekanismoak areagotzen.

sintomatologia

Hamman Rich haurrengan sindromea arraroa da. Gaixotasun hau batez ere adin ertaineko eta adineko batean gertatzen da, baina agian konpentsazio edukiera gutxiagoz Haur goiztiarretan izango.

motela gaixotasunaren agerpena. gizakiak, badira eztula lehorra pasarte eta sentitu bularrean estu. Gero, arnasa hartzeko zailtasuna by da elkartu eta tenperatura, ahultasuna, nekea gorakada arin bat arnastu. hasierako azterketa hartan argi eta garbi ikusgai urdin esku eta nasolabial triangelu. Agian terminal falange eta iltze forma aldaketa bat.

Ez dago azeleratu taupada, bubbling txiki rales birikak. gaixotasuna progresio eztula pasarte maiz batekin, sputum agertzen da, eta oso gutxitan gertatzen da eta hemoptysis ere (eskuragarri kapilarra hutsunea).

diagnostiko

interstizial biriketako fibrosi barreiatua (Hamman Rich sindromea) laborategian terminal fase bakarra probak bidez detektatu ahal, odol-test bat aldaketek ez-espezifikoa izango den bezala:

• proteina handituz;
• SSCHE azelerazioa (erythrocyte sedimentazio tasa);
• proteina zatikiak ratioa aldaketak.

Kopuru hauek adierazi hantura presentzia, baina ez du bere izaera edozein salaketa, ezta kokalekua orrian. Pixka bat plan birikak erradiografia lagun dezake. Hasierako etapetan gero biriketako erro eredu bat, orduan net graininess Lung ehun bat da. Denborarekin, argazkietan agertzen gardentasuna handitu da, eta horrek honeycombs forma hartzen eskualdeetan. Heart ere egingo da aldatu direla eta eskuineko bihotz hazkundea.

diagnostiko diferentziala

Hammam-Rich gaixotasuna - gaixotasun bat zaila da, hain zuzen birikak aldaketak nonspecific duelako diagnostikoa. Ordena zehaztasunez ziurtatu diagnostikoa, beste guztia baztertzeko.

Medikuak behar konparazioak egiteko:

• toxikoak eta alergia alveolitis fibroziruschim;
• aldebiko pneumonia;
• sarcoidosis;
• zabaldu biriketako tuberkulosia;
• sistemiko ehun konektiboaren gaixotasun (lupus, reumatoide, esklerodermia, eta abar);
• biriketako minbizia;
• biriketako hemosiderosis;
• Pneumokoniosia talde.

Gertaera bakarrik hori baztertu diagnostikatu sindromea Hammer-Rich gainetik aukera guztiak. postmortem azterketa burutzeko sarritan beharrezkoa. Horretarako, medikuaren irekiak edo itxiak orratz biopsia bat agintzen, xedea gaixotasunaren fase arabera.

morbid anatomia

Sintomak eta diagnostikoa Hammam-Rich sindromea nola biriketako ehun aldaketak global araberakoa izango da. Ordena horiek ebaluatzeko, kendu biriketako zati bat eta aztertu mikroskopio baten azpian. Ikerketa honen emaitzek beharbada ez du adierazpen kliniko bat datoz, baina zehatzagoak dira zuzenean islatzen dute egoera body duelako.

Gaixotasunaren fibrosing alveolitis pean badago, Pathologist ehun hantura likido ikusten fibrin eduki handia alveolar lumen, impregnation partizioak hanturazko erantzuna zelulak batera. patologikoa prozesua aurrera bada, zelula-egitura eta endothelial alveolar kapilarra sotoan mintza loditzeko histologikoki agerikoa aldaketak da. Era berean, ahalik ontziak kontaktua lekuak ere alveoli suntsiketa partziala.

Badira bost birikak aldaketak gradu:

1. Edema eta alveolar hormak infiltrazio zelularra.
2. Arina alveoli eta desquamated zelula edo exudate partizioak eta zigilua xurgatzen betez.
3. alveoli suntsitzea, cysts eraketa bronchi txikietan.
4. medium anitza eta cysts txiki.
5. "Zelularra" argi cysts handiak direla eta.

Ikastaro eta pronostikoa

Kelloidoz (Hamman Rich sindromea) pronostiko nahiko txarra du, ezinezkoa da gaixotasunaren garapen gelditzeko geroztik. Nahiz eta botikak Prozesu patologikoen batera motela izan daiteke, baina lehenago edo geroago gaixotasuna oraindik irabaziko du. Pazienteak hilabete batzuk bertatik a bizitzako urte batzuk izan daiteke. borondate areagotzen eta barkatzeko epeak denbora honetan zehar ezegonkorra denez.

Denborarekin, progresiboa Bihotz gutxiegitasuna eramaten pertsonen ezintasun bidean, eta gero heriotzara itolarriak arabera. Kasu onenean ere, gaixoaren urte bost zazpi beste diagnostikoa garai batetik izango da. Emandako izango dela medikuak gomendio guztiak betetzen. Kasu bakanetan, amaieran hilabete pare baten ondoren dator, terapia kontuan hartu gabe. tratamendua da gaixotasunaren lehen etapa programatuta badago, gutxitan gertatzen bada ere posible da "zaintzeko" da fase honetan, eta gizonaren bizitza, eta osasun erlatiboa gorde.

tratamendua

Zer gaixotu egin, zuen sindromea Hammam-Rich diagnostikatu ondoren? Tratamendua hasten da berehala. Ez da beharrezkoa tratamendu hasiera atzeratzeko, gaixotasuna urteetan gero eta gehiago baino gehiago aurrera egin ahala. tratamendu espezifikoa ez da oraindik garatu, beraz medikuek saiatu sintomak gelditu eta mantsotu ehun fibrosi abiadura.

Gaixotasunaren frogatua esteroideak eraginkorrena hasierako faseetan. hanturazko adierazpen murriztu dira: likidoa, zelularra infiltrazio exudatua, mantsotu ehun konektiboaren eraketa eta antigorputzak ekoizteko. Bolus terapia egiten, adibidez dosi handiak (eguneko 60-80 mg arte) hasten da eta pixkanaka, droga-kopurua murrizteko 20 mg gehienez. Garrantzitsua da adrenal cortex jarduera kontrolatzeko, beraz, ez Kushingoid sindromea eragin.

geroago etapetan, betiere behar bezain nabarmenagoa kistikoa, lehentasuna da drogak immunitate-sistema inhibitzen eman. banaketa bereziak konbinazio esteroideak eta cytotoxic drogen terapia bat jaso du. droga horiek banaka erabiltzea baino eraginkorragoa izan zen.

Izendatu sintomatikoa bezala terapia decongestants, oxigenoa arnastea presio pean, B bitaminak, baita antibiotikoak erabili behar diren bezala (bihotz-porrota gehikuntza batekin) (betiere bigarren mailako infekzio bat erantsiz), bihotz glycosides eta diuretikoak.