Ornitina zikloa: erreakzioak, eredua, deskribapena, nahaste metabolikoak

Gorputzaren gorputzak bizitza normala mantentzeko, substantzia toxikoak kentzeko mekanismoak garatu ditu. Horien artean, amoniakoa nitrogenoaren konposatuen metabolismoaren azken produktua da, batez ere proteinak. NH ₃ gorputzeko toxikoa da, eta, edozein pozoi bezala, excretory sistematik kanporatzen da. Baina amoniakoak errezeta jarraiak jasotzen ditu aurretik, ornitina zikloa deitzen dena.

Nitrogenoaren metabolismo motak

Animalia guztiak ez dira amoniakoa askatzen ingurunean. Nitrogenoaren metabolismoaren azken substantzia alternatiboak azido urikoa eta urea dira. Horregatik, hiru nitrogeno-metabolismo mota daude, substantzia kaleratu den arabera.

Ammonothelic motakoa. Azken substantzia amoniakoa da. Gas kolorgea da, uretan disolbagarria. Ammoniothelia da ur gezako gorputzean bizi diren arrain guztien ezaugarri.

Ureotellic motakoa. Animaliak, ureoterioaren ezaugarri direnak, askatzen dute urea ingurunean. Adibideak ur gezako arrainak, anfibioak eta ugaztunak dira, gizakiak barne.

Urinaria mota. Horien artean, animalien munduaren ordezkariak daude, eta azkeneko metabolitoak azido urikoaren kristalak dira. Nitrogenoaren metabolismoaren produktu gisa substantzia hau hegaztietan eta narrastietan aurkitzen da.

Kasu horietan, metabolismoaren azken produktuaren zeregina gorputzetik alferrikako nitrogenoa kentzea da. Hori gertatzen ez bada, zelula balorazioa eta erreakzio garrantzitsuen inhibizioa ikusten dira.

Zer da urea?

Urea azido karbonikoaren amido bat da. Amoniakoa, karbono dioxidoa, nitrogenoa eta substantzia batzuen amino taldeek osatzen dute ornitina zikloaren erreakzioetan zehar. Urea animalia ureolikoen isolamenduaren produktua da, gizonak barne.

Urea gorputzetik gehiegizko nitrogenoa kentzeko modu bat da. Substantzia honen eraketa funtzio babeslea darama t. Urea aitzindaria amoniakoa da, giza zelulentzat toxikoa da.

Gernuaren 100 g-ko proteina prozesatzen dutenean, 20-25 urea galtzen da. Substantzia gibelean sintetizatzen da eta, ondoren, odol-fluxua giltzurrunaren nefronoan sartzen da eta gernu batera kanporatzen da.

Gibela urea sintesiaren organo nagusia da

Giza gorputz osoan ez dago horrelako zelula, ornitina-zikloaren entzimen guztiak erabat presentatuak izango baitira. Hepatocytes izan ezik, noski. Gibeleko zelulen funtzioa ez da soilik hemoglobinaren sintesiaren eta suntsipenean, baita urea sintesiaren erreakzio guztiak burutzeko ere.

Ornitina zikloaren deskribapena egokia da gorputzetik nitrogenoa kentzeko modurik egokiena. Entzima nagusien sintesia edo ekintza inhibitzeko praktikan, urea sintesia geldituko da, eta gorputza odolean amoniakoa gehiegizkoa izango da.

Ornitina zikloa. Erreakzioen biokimika

Urearen sintesia zikloa hainbat aldetan gertatzen da. Ornitologia zikloaren eskema orokorra azaltzen da (argazkia), erreakzio bakoitza bereizita aztertuko dugu. Lehenengo bi faseak zuzenean gibeleko zelulen mitokondriak egiten dituzte zuzenean.

NH ₃ karbono dioxidoa erreakzionatzen du bi ATP molekulen kostuarekin. Energia-kontsumitzen den erreakzio horren ondorioz, karbonoil fosfatoa sortzen da, lotura macroergikoa dauka. Entzima carbamoyl phosphate sintetaseak prozesu hori katalizatzen du.

Carbamoyl fosfato ornitina erreakzionatzen du entzimaren ornitina-carbamoyl transferasean. Ondorioz, lotura macroergikoa suntsitzen da, eta bere energia gastuaren arabera, citrulline sortzen da.

Hirugarren eta ondorengo faseek ez dute mitokondriorik egiten, baina hepatokitoen cytoplasmetan.

Citrulline eta zainzuriaren arteko erreakzioa dago. ATP molekularen 1 eta arginina-succinate sintasaren entzimen ekarpena, arginina succinate sortzen da.

Arginine-succinate, arginine-succinol-lyase entzimarekin batera, arginina eta fumaratean banatzen da.

Arginina uraren presentzia eta arginasa ekintza pean ornithine (1 erreakzio) eta urea (azken produktua) banatzen da. Zikloa itxita dago.

Urearen sintesi zikloaren energia

Ornitina zikloa energia kontsumitzen duen prozesua da, adenosina trifosfato molekulen (ATP) lotura mekanikodunak kontsumitzen dituztenak. Agregatuaren 5 erreakzioen zehar, ADP 3 molekulak sortzen dira. Gainera, mitokondriaren eta zitoplasiaren aurkako substantzien garraioari energia ematen zaio, eta alderantziz. Nondik dator ATP?

Fumarate, laugarren erreakzioan eratutakoa, azido trikarboxilikoen zikloan substratu gisa erabil daiteke. Fumaratoaren malatearen sintesian zehar, NADPH askatzen da, eta horrek 3 ATP molekuletan eragiten du.

Glutamatoaren deaminazioa ere gibeleko zelulak energia hornituz jokatzen du. Aldi berean, ATP molekulen 3 isolatu egiten dira, urea sintesiari jarraiki.

Ornitologia zikloaren jardueraren erregulazioa

Normalean, urea sintesiaren erreakzioen ur-jauziak balio posiblearen% 60 da. Elikagaien edukiaren proteina handituarekin, erreakzioak bizkortu egiten dira, eta horrek eraginkortasun orokorra areagotzen du. Ornitinarako zikloaren nahaste metabolikoak karga fisiko handiak eta gosez luzeak ikus daitezke, gorputzak bere proteinak apurtzen hasten direnean.

Ornitologia zikloaren erregulazioa maila biokimikoan ere gertatzen da. Hemen, entzima nagusia carbamoyl phosphate synthetase da. Bere aktibazio allosterikoa N-acetyl-glutamate da. Gorputzean eduki handia duenez, urea sintesiaren erreakzioak normalean gertatzen dira. Substantzia bera edo bere aitzindariak, glutamato eta acetyl-CoA faltaz, ornitinak zikloak karga funtzionala galtzen du.

Urearen sintesirako zikloaren eta Krebs zikloaren arteko lotura

Bi prozesuen erreakzioak matrizearen mitokondrialean gertatzen dira. Horrek bi prozesu biokimikoan substantzia organiko batzuetan parte har dezake.

CO ₂ eta adenosina trifosfatoak, zitrikoen zikloan eratzen direnak, karbonoil fosfatoaren aitzindariak dira. ATP energia iturri garrantzitsua da.

Ornitina zikloa, gibeleko hepatokitoen erreakzioak, fumarate iturria da , Krebs zikloaren substratu garrantzitsuenetariko bat . Gainera, substantzia hau, urratsez urrats erreakzio batzuen ondorioz, aspartatoa sortzen da, eta aldi berean ornitologiaren zikloaren biosintesian erabiltzen da. Fumaratoaren erreakzioa NADPren iturri da, ADP fosforilatu ahal izateko ATPra.

Ornitologia zikloaren esanahi biologikoa

Nitrogeno gehienak gorputza proteinen zati gisa sartzen du. Metabolismoaren prozesuan, aminoazidoak suntsitzen dira, amoniakoa prozesu metabolikoen azken produktua da. Ornitina zikloa erreakzio segidako serie bat da eta bere zeregin nagusia NH ₃ detoxifikatzea da urea transferitzeko. Urea, aldi berean, giltzurrun nefrona sartzen da eta gernuarekin gorputzetik kanporatzen da.

Gainera, aldameneko ornitina zikloa arginina iturri da, funtsezko aminoazidoetako bat.

Urea sintesiaren nahasteak hiperammonemia bezalako gaixotasun bat ekar dezake. Patologia hori amonio NH _{4 ⁺} ioi kontzentrazioa handitzen ari da giza odolean. Ioi horiek organismoaren biziraupenerako eragiten dute, prozesu garrantzitsu batzuk deskonektatu edo moteltzen dituzte. Gaixotasun hau ezeztatzea heriotza eragin dezake.