Kartagener sindromea haurrengan: diagnostikoa, argazki, tratamendu

Kartagener sindromea - jaiotzetiko gaixotasun arraro bat cilia mugikortasuna urratzen eragindako, epitelio zelulak asko azalean dago. akats hau forma betea da klinikoki sintomak Hirukote batek manifiesta:

• bronchiectasis;
• hipoplasia (hypoplasia), paranasal sinuses, hau da errekurrenteak sinusitis lagun;
• alderantziz barruko organoak antolamendua (situs inversus).

sindromea Kartagener Suitzako medikuak, zehatza eman ziona omenez izendatu deskribapen egoera 1933an. Orain, dezagun eztabaidatzeko xehetasun handiagoz gaixotasuna.

Eragiten Kartagener sindromea

Orain dela frogatu Kartagener sindromea duten autosomiko herentzia modua krisi batekin izaera genetiko bat du. Gaixotasunaren oinarria zenbait proteinak, diseinatu cilia funtzioa bermatzeko kodetzeko duten geneen kopuru batean akatsak daude.

haien mugikortasuna ondorioz murriztu denez edo guztiak galdu - izeneko baldintza bat da "lehen ziliarra dyskinesia". Aztertu hogei geneak Kartagener sindromea garapenaren arduraduna. Horietako batean lana utero urratzea daiteke patologia eramaten.

Nola komun gaixotasuna da?

Esan bezala, Kartagener haurrengan sindromea arraroa -only jaioberri bat bakarrik 16.000 kanpo dago.

Kontuan izan behar da umeek patologia daiteke ez duela adierazten, berez, eta diagnostikoa da hilabete batzuk edo baita urte ondoren bakarrik egin, noiz irudi kliniko distiratsua bat garatzeko.

Kartagener sindromea sintomak

Kartagener sindromea sintoma desberdin irudi kliniko baten sintomak ez aldatu egiten dira.

sintomarik ezarpena diagnostikoa zuzena kasuan oso zaila da, eta gertatzen da gehienetan kasualitatez detektatu denean, barne-organoen beste gaixotasun batzuei buruzko inkesta batean zehar alderantzizkoa.

bronchiectasis

Normalean, bronchial zuhaitz (argi nagusia markoa) tubules adarkatze atal azpiko goitik-behera koroa bat antza to overlying batetik norabidean lumen diametroa murrizketa uniforme batera forma du.

Bronchiectasis (edo bronchiectasis) - tokiko bronchi mota poltsak, buru edo zilindro Lumen hedapen bat. hala nola, deformatu bronchi ezinezkoa normal mugimendua jariaketa bihurtzen da. stagnates zuen, eta horrek ezinbestean kutsatu zuen eta hanturazko erantzuna garapena ekarriko.

Klinikoki, Kartagener sindromea bronchiectasis manifiesta expectoration berde purulent sputum batera eztula, sukarra 38 gradu eta altuagoa, ahultasuna, buruko mina, batzuetan goragalea eta oka sar daiteke. Indartsu antibiotiko terapia kanpoko berreskuratzeko aukera ematen du, baina drogak horiek ezin kentzeko hantura kausa nagusia tokiko bronchiectasis dira. Hori dela eta, irudi kliniko behin eta berriz errepikatzen deskribatu, "argi" sintomarik tarteak txandakatuz. Jakina luze eta luze bat bihurtzen da. Kronikoak relapsing baldintza jakina izeneko bronchiectasis.

sinusitis

Kartagener sindromea manifestazio beste sinusitisa, edo hantura paranasal sinuses da. normal ziliarra sudur mucosa eta sinus of epitelioa bere gorabeherak ere ematen mugimenduaren hormonaren gainean finkatu hauts partikulak eta bakteriak batera. Kartagener sindromea Noiz cilia funtzioa urritasuna da, eta edukiak sinuses in stagnates, hantura eragiten.

Gehienetan garatzeko sinusitisa, edo hantura maxillary sinuses du, gutxienez - aurrean (frontal sinus), ethmoiditis (beteak labirinto baten zelulak) eta sphenoiditis (sphenoid sinus). estatu horiek guztiak dira sukarra, buruko mina eta pus batera runny sudurra by manifiesta. Sinusitisa ere mina ezaugarria da, sudurra eta masailak hegoak aldeetan.

alderantzizko organoen barne antolamendua

alderantziz, barne-organoen antolamendua, edo situs viscerusim versus - hau Kartagener sindromea, horrek, ordea, erdia baino gutxiago gaixoen gertatzen manifestazio esanguratsuena da. barruko organoak islatzea motaren arabera mugimendua joatean. Bereiztea oso eta osatu gabe alderantzizko barruko organoak antolamendua.

Osatu alderantzizko antolaketa trukatuko dira birikak. Hau aurkeztu ahal izango dira, izan ziren ispilu bihotzean isla bere bularrean barrunbean (dextrocardia) goiko eskuineko aldean aldaketa batekin bezala.

osoa alderantzizko antolaketa With ispiluan barneko organo guztiak mugitzeko dauka. eskuin - Kasu honetan, gibela ezkerreko, spleen gainean. patologia hori ultrasoinu detektatzeko Ustekabeko errutina azterketa batean zehar, eta aukera ematen Kartagener sindromea susmoa sintomarik denean.

alderantziz, barne-organoen antolaketa da zelula enbrioi eta ehunen migrazioa enbriogenesia zehar urratzen direla eta. agentziak askok normalean ez puntua non dira jaio ondoren garatzeko. Horrela, giltzurruna pelbiseko eskualdean ezarri eta pixkanaka igotzen hasi mailako XI-XII saiheskiak da.

Moving (edo migrazioa) erakundeetako jaio aurreko aldian egiten da cilia, Kartagener sindromea eta hori ez da funtzionatzen denean, zein alderantziz, barne-organoen antolaketa bat eragiten dute. Zorionez, egoera hau mehatxatzen ez zuen itxura balitz bezala, ez da kasu gehienetan ez du organismoaren bizi-urraketa nabarmena eragingo du.

Beste Kartagener sindromea adierazpen

beste gaixotasunaren sintomak artean, gizonezkoen antzutasuna garrantzitsuena da. Da espermatozoide inmobilismoa eragindako Izan ere, euren cilia ez funtzionatzea.

Pazienteak ere asaldatu errekurrenteak belarria infekzioak eta entzumena galtzea. Hau da secretions geldialdia erdiko belarria, eta normalean kendu behar ciliated epitelio mucosal zeluletan dela eta.

Kartagener sindromea diagnostikoa haurrengan

Haur bat, hilabete bat urte ingururekin hasita, aldizka pneumonia, Errinitisa eta sinusitisa jasaten badu susmatzen behar Kartagener sindromea, diagnostikoa eta horietatik ez da oso zaila. ikasketak instrumental eta laborategiko kopuru bat ere sartzen da:

• Azterketa fisikoa, edo ohiko mediku-azterketa, sudur arnasketa zailtasuna, the auscultatory birikak eta bihotza irudi zehatz, baita "drumsticks" prozesuaren ikastaro luze mota falange terminal aldaketa agertuko dira.
• X-izpien azterketa birikak patologikoa lesioak eta alderantziz bihotza (dextrocardia) antolamendua agertuko dira. Metodo honek erraz eta seguru aski da, beraz, egiten Kartagener sindromea diagnostikoa burutzeko ahalik eta ospitalean da.
• Bronchoscopy - ikerketa metodo zehatzena bronchiectasis detektatzeko. Gainera, Bronchoscopy bitartez soilik bronchial mucosa biopsia bat egin dezakete.
• mucosal biopsiak hanturazko prozesua larritasuna erakutsi eta cilia egitura ebaluatzea.

ospitale eta mundu osoko unibertsitate aitzindariak dira nahiko denbora luzez Kartagener sindromea, argazki bat, artikulu honetan aurkezten dira eztabaidatzen dagoeneko. Esperientzia adituek ospetsuena medikuek belaunaldi gazteago hala nola gaixotasun arraro bat aitortu entrenatu daiteke.

Kartagener sindromea tratatzea

Ezin baldintza hori kentzeko I? Gaur egun, Kartagener sindromea tratamendua sintomak araberakoa da. Ez dago medikuntza ez duten zelula epitelialak of cilia funtzioa berreskuratuko luke, baina, medikuntza modernoaren tresna arsenal aberatsa gaixotasunaren ikastaroa errazteko ditu. Bere laguntzaz, gaixoaren daiteke bere gaixotasun arraroak ahaztu.

tratamendu metodo nagusiak:

• Antibiotikoak. Droga hauek dira birikak hantura agindutako eragindako bronchiectasis, eta sinusitisa. Aplikatu klasikoa antibiotikoak, penizilina, makrolidoen eta drogak "arnas" fluoroquinolones taldetik.
• drainatze bronchi funtzioa hobetzeko metodoak - jarrera-drainatze, masajea, aplikazio mucokinetic eta mucolytic drogak, eta abar ...
• Fisioterapian.

Noiz nabarmenagoa bronchiectasis presentzia maiz errepikatzen diren bronkitisa eta pneumonia tratamendua operatibo batekin - kentzea (resection) gehien kaltetutako biriketako eremua. hala nola, eragiketa gaixoen baldintza batekin hobetu nabarmenki ondoren.