Waldenström en Macroglobulinemia: sintomak, arrazoiak, pronostikoa

Herentziazko odol gaixotasun arraroak dira, baina oso gizakiarentzat arriskutsuak dira. hala nola gaixotasunak One Vandelstrema macroglobulinemia da.

Baino ezaugarria da?

gaixotasun hori medikuntza modernoan Under herentziazko hematological sindromea odol macroglobulin presentzia lagunduta dagokio. proteina hori monoklonal B-lymphoid odol zelulak (B-linfozitoak) jarduera osatzen dute.

Normalean, zelula horiek dira odol-M globulin sintesia ardura. Noiz edozein funtzio hezur-muineko (tumore-prozesu garapenean askotan) aminoazido konposizioa eta genearen sekuentzia aldaketa bat da, sintesi macroglobulin, adibidez liderra Waldenström en macroglobulinemia garatzen.

Gaixotasuna oso arraroa, kasu 3 milioi pertsona bakoitzeko. Batez ere garatzen ditu 55 urtetik gorako gizonezkoetan. Patologia hori ia ez da gertatzen 40 urte.

Nola, orduan, manifestua mugikorraren eta ehun mailetan gaixotasuna? Zein egiturak dira kaltetutako lehenik eta eta hori ondorioz ez bezala?

gaixotasunaren patogenia

patogenza bihotzean gaixotasuna plasma-zelulak ugaltzea gaiztoa da klon immunoglobulin M. garatzeko gai zelula zelula hauek inbaditu hezur muineko, gibela, barea, non aktiboki ugaritzen eta jariatzen patogeno macroglobulin hasiko dira. Horrela Waldenström en macroglobulinemia garatzen.

proteina patogenoak metaketa odolean biskositatea garapena dakar. murriztu odol emaria ontzi bidez, eta horrek bere geldialdia dakar ondorioz. Gainera, inhibituta plasma koagulazio faktoreak (ondorioz itzulbiratzeko eta desaktibatzeko horietako macroglobulins). Horregatik eten du Clot eraketa normal, eta horrek, azken finean hemorragia handitu eramaten.

Bisualki, betiere mikroskopio baten azpian aztertu, hezur-muineko zelulak, ikus daiteke han metaketa "plazmatizirovannyh" linfozitoak, heldua B-linfozitoak ugari eta secreting hanturazko bitartekari masta zelulak dira. zelula horiek guztiak iradokitzen ez dagoela Waldenström macroglobulinemia bat da.

sintomak

Nola klinikoki gaixotasun honen ustezko?

ahulezia orokorra, behe-mailako sukarra denbora luzez, izerditan, pisu galera itxurazko arrazoirik - lehen Paziente izango nonspecific sintomak kexatu.

sintoma nagusiak, oinarri horren bilakaera Vandelstrema macroglobulinemia susmoa dezakegu gainean, hau da handitu sudurrean, goma eta mukosak hemorragia. Askoz gutxiago maiz ikusitako larruazalpeko ubeldurak eta ubeldurak.

Denborarekin, hepatosplenomegaly garatu ahal eta lymphadenopathy (puztuta lymph nodo). halaber konplikazioak macroglobulinemia garapena posible da.

Noiz porrota puntuala medikoa eskaintzeko ez koman gaixo bat arrisku bat, eta baita heriotza da (baina hiltzen paziente ez ohi dira, beraz, zer ari dira Waldenström en macroglobulinemia pairatzeko askoz). beren heriotzen kausak konplikazioak garatutako emaitza dira.

gaixotasunaren konplikazioak

Gauza bera gertatzen da gaixotasuna zaila daiteke?

capillaries, arteriolen eta venules - Batik sistema kardiobaskularrak, hots, txiki-ontziak prozesua patologikoa parte hartzen. Odol-fluxua murriztuz erretinopatia garapena behatu, nefropatia. Giltzurrunak kalte. Kasu honetan glomerular vascular etika eta urolithiasis urate metaketa batera garatzen ezaugarri.

Macroglobulinemia Waldenström ezaugarritu inmunitate baxua eta batu infekzio oportunistak zailtzen eta diagnosi azpiko gaixotasuna da.

birtualki hematopoiesis germenak guztiak eta pancytopenia garapena kendu markatutako prozesuan aurrerapena eta. Amyloidosis ezaugarritu garapen eta lesioak patologikoa proteina gibela eta barea odol- arabera, horrek are gehiago okertzen eta beraz, bere urritasuna funtzioa dute.

diagnostiko

Zer metrika macroglobulinemia eboluzionatu duela ulertzen lagunduko dizu?

Lehenik eta behin, arreta behar dugu CBC izateko. gaixotasunaren adierazle nagusia izango du erythrocyte sedimentazio-tasa eta zehatzak "rouleaux" eraketa handitzeko - elkarrekin itsastea globulu gorrien. WBC normalean azterketan linfozitoen kopurua handitu eta heldugabe leukozitoak formak itxura adierazten du.

immuno eginez diagnostikoa baieztatzeko. Ikerketa honen realización ondoren ezin kopuru handiagoa antzeman odol immunoglobulin M-en

Monoklonal immunoglobulinez odolean zehaztuko dira etiketatu sera gain ondoren.

sintomak gehigarria, baina ez espezifikoa, besteak gibel bat ampliada eta barea, amyloid detektatzeko biopsia kappillyarah giltzurruna ere, baita plasma koagulazio faktoreak kopuruaren (bereziki, faktore 8) murrizteko.

tratamendua

gaixotasunaren lehen etapa batean, behintzat, ez dira esanguratsuak barne-organo parte-hartzea, tratamendu espezifikoa ez da adierazten. Askotan, gaixo hauek auzoan hematologist at gainbegiratzea mediku pean.

Aurreneko sintomak eta berretsi gaixotasuna dela - Waldenström macroglobulinemia, hasiko cytostatics terapia espezifikoa. tratamendua erabilera, hala nola "hlorbutin", "Cyclophosphamide" gisa drogak da. zitostatikoa eragina dute, eta B-lifotsitov klon gaiztoa jarduerari kendu.

lehenik eta behin "hlorbutin" 6 mg eguneroko ahoz 3-4 astez izendatu. dosia handituz hezur-muineko aplasia garapenean murgilduta dago. tratamendua agindutako mantentze droga (4,2 mg) beste egunero dosi ikastaroa amaitu ondoren.

odol erreologikoa erabiliko Plasmapheresis parametroak hobetzeko. Plasmapheresis tratamendua egiten da cytotoxic drogen erabilera da. Bere Inaktibatutako on emailearen ordezkapen 2 litro plasma erakutsitako kentzea prozedura da.

prebentzioa

gaixotasunaren herentziazko delako, inola bere garapenean eragina izan ere, zaila da, dagoeneko ezarritako geroztik behera geneak ere. Modu bakarra gaixotasuna eta ondo marrazten tratamendu plan diagnostikoa puntual bat garatzea saihesteko.

Zeharka eraginik gaixotasuna bizimodu osasuntsu bat eduki dezake, erretzea eta alkohola, muga ketua eta minak plater etsi.

Geroztik gaixotasun genetiko da, bere garapena eta baldintza txarrak batzuk eragin ditzake - lanean aniline tindagai, pinturak, bernizak.

Ohizko biral infekzioak ere gai giza genoma aldatzeko daude. Gaixotasun horien tratamendua goiztiarra geneak aldaketak saihesteko lagunduko du eta macroglobulinemia garapena saihesteko.

Prebentzio neurriak egotzitako daiteke gaixotasunaren ezaugarri eta bizimodu osasuntsua betetzeko euren jarduerak sustatzeko dituzten gaixoen ezagutzea da.

pronostikoa

Zer itxaroten paziente garatu Waldenström macroglobulinemia for? gaixotasunaren pronostikoa gaixotasuna dela eta konplikazioak eta tratamendua garaiz garatu larritasunaren araberakoa da.

Gaixotasunaren bere garapenaren etapa hasieran badago, kasu gehienetan posible da bere aurrerapen saihesteko. Horrelako gaixoen are sendaketa osoa aukera, mantentze cytostatics dosi erabilera oraindik nabarmen handitu ahal izango dute beren bizi-itxaropena dute.

Askoz korapilatsu Waldenström en macroglobulinemia dutenentzat okerragoa da. Sintomak, horren pronostikoa oso disappointing da - amiloidea gibela eta giltzurruna, hemorragia eta maiz garapen paraproteinemic koman. Bada denbora ez ditu gaixoen esaterako, heriotza probabilitate handia laguntzeko.

Batez bizitza gaixotasuna duten gaixoen itxaropena urte 4-5 ingurukoa da. Noiz behar bezala lantzeko tratamenduaren planaren handitu daiteke 9-12 urte.

gaixotasuna arriskua

Emandako gaixotasuna dela gertatzen gutxitan, zaila da hura susmoa duten ia inoiz ezagutu zion gizon bat garatzeko. Emandako gaixoaren tokiko terapeuta lehen harremana duten, euren bizkar gainean dago, eta hori puntuala susmatzen eta Waldenström en macroglobulinemia diagnostikatu zioten bermatzeko ardura. Zer da gaixotasun hau, gogoratu egingo da, ez mediku guztiak, hala ere, gaixoaren dela besterik eman patologia pentsatzea, kontuan bere adierazpen klinikoak guztiak hartu beharko lukete inolako terapeuta.

Etorkizunean, gaixoaren hau hematologoak eramango du, baina lehen diagnostikoan datza soilik medikuek klinikak sorbaldak.

Gaixotasunaren identifikazio Late ondorio larriak eramaten denean kimioterapia jada ez da eraginkorra. Horregatik gaixotasun honen inguruan jakin behar duzun guztia ez galtzeko eta ez utzikeria egoera bat ekarri.