Zer patologia izeneko Weber sindromea? Weber sindromea: arrazoiak, sintomak eta tratamendua

Sturge-Weber sindromea - hemiplegia txandakatuz taldeko oinordetzazko gaixotasuna. porrota konbinatzen ditu Garezurreko nerbioak sutondo eta desordena aldean zentzumen eta motor funtzio batetik. Weber sindromea izeneko sindromea neurologikoa, bertan bizkarrezurra edo kaltetutako nukleo oculomotor nerbio. Gaixotasunaren sintoma tipikoa aurpegian aitortzen dira, sutondoan ez ptosis, mydriasis, strabismus, central contralateral hemiplegia, aurpegian eta hizkuntza muskuluak paralisia aldean.

Weber sindromea: Errotuluak

Weber sindromea gaixotasun horrek ere eragin die azal angiomas, angioma ere konturatu begi conjunctiva untziak arloetan agertzen da; Posible kataratak, glaukoma garapena, eta erretinako urruntze.

angioma anitz, eta horrek ere azala eta inguruko ehunak aplikatuko eratu, manifiesta bereizgarria sintoma neurologiko pia Mater en. Gehienetan gaixotasuna goiko masailezurra eta begi trigeminal nerbio-eremuan eragina. garuneko oskol biguna kalteak bai alde batean bakarrik egon daitezke, edo biak eragina.

Kaltetutako kolore gorri adabaki zehatz estalita, eta, nerbio-sistemaren gain aurpegiko eremua, gaixotasuna barruko organoak eragina izan dezake.

Weber sindromea sintoma hauetako ezaugarri:

• Argazkiak MRI edo CT eskaneatzea - pantaila leptomeningeal angioma.
• Aztoratu erreakzioa.
• Atzerapen mentala (Idiocy, adimen-atzerapena).
• Handitzea begi presio.
• ikuspegi gabezia.
• Hemiparesis.
• Atrofia.
• Angiomas (azala gorria adabaki vascular estalita).

Weber sindromea espezieak

hainbat barietate nagusiak identifikatzea. Goian azaldutako gaixotasunaren erakusten - Weber sindromea. Photo pertsona baten nahaste hori pairatzeko itxura erakusten ditu. Gaixotasuna banatzen da sartu:

• Schirmer-sindromea - glaukoma eta begi azaleko angioma adierazpen garapena goiz.
• Milles-sindromea - Hemangioma begi glaukoma sintomak hasieran azala eta begiak angiomas batera batu gabe garapena.
• Knud-Rrubbe-sindromea - angioma entsefalotrigeminalnoy manifestazio bat.
• Weber- Dumitri-sindromea - epilepsia, seizures, garapenaren atzerapena, hemihypertrophy manifestazio bat.
• Jahnke-sindromea - azalaren angioma, garuneko eremu.
• Loford-sindromea - angioma lupa gabe Eyeball.

Weber sindromea: Causes

Gaixotasunaren kausa Izan ere, fetuaren garapenean zehar hondatuta bi datza : germen geruzak ectoderm eta mesoderm. Gaixotasun honen haurren garapenean oso noizbehinkako da. gaixotasuna transmititzen nagusiki aleloak dominanteek, baina gertatzen da eta errezesiboa herentzia.

Gaixotasuna daiteke fetua haurdunaldiaren kasuan eragin negatiboa du bertan garatzeko. Hauek dira:

• haurdunaldian erretzea, batez Hastapenak.
• alkoholaren erabilera.
• Drogen erabilera.
• etiologies desberdinetako emakume haurdun baten intoxikazio.
• kontrolik gabeko drogen erabilera.
• Sexu infekzioak haurdunaldian erosi.
• Umetoki Barneko infekzioa.
• zain ama metabolismoa (hipotiroidismoa) nahastea.

Askotan, gaixotasuna garatzeko herentziaren bakarrik eragiten die. Weber sindromea ezin dira eguneroko bizitzan kutsatuta.

Gaixotasunaren diagnostikoa

Gaixotasuna da bereizgarria adierazpen diagnostikatu. gaixoaren aurpegia zati bat angiomatous aldaketak, handitu jasan begi presio Eyeball hazkundea posible batekin, epilepsia-krisiak dira. Ez bada Weber sindromea, diagnostikoa eta tratamendua susmoa egiten dira hainbat mediku by: oftalmologoak, neurologoa, epileptologist, Dermatologoa.

diagnostikoa argitzeko X-izpien azterketa eskatzen du. argazkiak jaso ondoren ikus daiteke garun cortex calcification. Ordenagailu bidezko Tomografia are osatuagoa kaltetutako eremuen irudi bat ematen du. harrapatu MRI by irudiak, garun cortex, endekapena eta atrofia materia zuriaren thinning atzeman dezake. garuneko tumore, absceso biguna garuneko ehun cysts: Hardware diagnostiko ere beste, gaixotasun berdin arriskutsua bazterketa izan behar du.

diagnostiko zuzena egiteko paper handi bat EEG holding jokatzen du, posible burmuinean bioelectric bulkada jarduera zehazteko geroztik, denboran epilepsia diagnostikatu. Jende Weber sindromea pairatzeko gehienek, dira epilepsia-krisiak. Era zuzendu begi presio neurketa, ikusi, oftalmoskopia, AV eskaneatze-eremuan - tratamendu oftalmikoetarako izendatzea da.

Weber sindromea tratamendua

Weber sindromea Une tratamendu eraginkorra ez da gauzatu eta tratamendua sintoma erliebe zuzenduta eta hobetu bizi-kalitatea. Gaixoak botika ezberdinekin anticonvulsant terapia esleitzen zaio:

• "Depakine".
• "Carbamazepine".
• "Keppra".
• "Topiramate".
• "Finlepsin".

Sarritan gaixoak ez du epileptikoak tratamendua erantzuteko, orduan medikuak drogak anitz erabilera izendatu ahal izango dira. Ez baduzu terapia usilenaaya laguntzeko, neurozirujau baten testigantza izango tratamendu kirurgikoa esleitzen daitezke.

Altxatutako begi presio (glaukoma) tanta bereziak tratatu, umorea ur jariatzean murrizteko. drogak Horien artean, "timolol", "Alfagan", "Azopt", "Dorzolamide". Hala ere, terapia kontserbadorea hau oso eraginkorra izan daiteke, eta, ondoren, aukera bakarra kirurgia da: paziente jasan trabeculectomy edo trabekulotomiyu.

Ondorioak eta konplikazioak

Weber sindromea - arriskutsua gaixotasun bat da. tratamendu kontserbadorea edo kirurgiko kasuan bete eta gaixoaren egoera ez da hobetu, eman pronostiko baizik pobrea da. Kontrolik gabeko epilepsia sindromea daiteke dementzia, adimen-atzerapena, itsutasuna, trazua arriskua handitu.

gaixotasunaren prebentzioa

Izan ere, gaixotasuna dela hereditarioa da arren, egindako emakume haurdun batek prebentzio-neurriak, nabarmen gaixotasuna garatzeko arriskua murrizteko. Jarduera hauek, besteak beste:

• Ohitura txarrak ukatzea (batez ere haurdunaldian).
• zuzena eta bizimodu osasuntsua mantentzea. Ohizko ibilaldi aire freskoa, lo osasungarria.
• Egokia zatitu bazkariak. zuntz elikagai dieta hazkundea. Ez produktu erdilanduak eta janari frijituak ez erabili.
• haurdunaldia eta medikuaren bisitak programatuta une puntuala erregistratzeko.
• Drogen erabilera bere errezeta baino ez da.

Weber sindromea - gaixotasun arraroak eta arriskutsua da, hau da, zuzenean giza bizitza kalitatea islatzen. Patronatuaren medikuek, puntuala diagnostikoa eta agindutako tratamendua igarotzea bizitza aldatu ahal hobea da. Garrantzitsua da, halaber, ez du gaixotasuna bere ikastaroa eta ez drogak erabiltzeko errezeta gabe utzi.