Cantrell en pentad: arrazoiak, tratamendua, pronostikoa

Ez dago utero eratu malformazioak asko da. Edozein organo-sistemaren eragina daitezke. arriskutsuena bihotza akatsak, biriketako, digestio-sistema, giltzurrun, eta garuneko dira. Horietako batzuk bizitzarekin bateraezinak dira. Beste tratamendu kirurgikoa frogatu. jotzen pentalogy Cantrell du malformazioak konplexuena bat. Gaixotasun hau da, hainbat organo urraketa kopuru bat ezaugarri. Kasu batzuetan, osatu gabe pentad bat Cantrell aurkitu dezakezu. akatsa larritasuna arren, batzuetan medikuek gaixotasuna aurre egiteko eta gorputzaren bizi-funtzioak berrezartzeko gai dira.

Cantrell en pentad - zer patologia hau?

patologia hori jaiotzetiko bihotzeko gaixotasunak, eta beste organo lotuta dago. Cantrell barne hartzen 5 akatsak izen pentad gisa. Horien artean kardiobaskularrak sistema, eta horrek Hemodinamika aldaketa bat dakar urratzen arriskutsuena da. Era akats hau terrible kosmetika akatsa dakar. Ezagutu berehala izan daiteke jaiotzean haurra, jaioberri bihotzean "makilak" gisa. Cantrell sindromea ez du beti 5 akatsak osatuta. Askotan hori 1 edo 2 nahasteak absenteak dira (tetrad Hirukote). omphalocele - bihotzeko gaixotasunak gain, gaixotasunaren heavy beste sintoma dira. Era berean, ez anterior sabeleko eta bularrean horma, diafragma akatsa aldaketak daude.

Cantrell en pentad: gaixotasuna eragiten

Garrantzitsua da gaixotasuna dela haurdunaldiko bigarren hiruhilekoa eratu da jakin behar. Garai horretan, ezinbesteko organo eta sistema guztiak dituena. egiten denez, 14-18 haurdunaldi osatzen mesoderm of astez. ingurumen faktoreak eta hainbat infekzio ama eraginpean enbriogenesia urraketa batzuk epe horretan gerta daitezke. anomaliak horietako bat pentalogy Cantrell izan daiteke. Gaixotasunaren kausa zehatza ez du ezarri dira. Hala ere, akats hau kromosomikoak anomaliak lotutako. Horien artean, 18 eta trisomy 13 Turner sindromea, X-lotuta gaixotasuna. Jakina da akats hori oso arraroa da. bere agerraldia maiztasuna 3-5 milioi per haurrei dago. 100 kasu baino gutxiago munduan deskribatu. Gaixotasuna gehiago mutilak ere ohikoa da.

Izan ere, jakiteko erro gaixotasunaren kausa ez du oraindik egon arren, to the arrisku faktoreak garapen fetal hainbat nahasteak ekar buruz jakin behar duzu. Horien artean:

1. substantzia kaltegarriak eta toxikoen eragina (metal astunak, drogak, eta kimikoen gatz).
2. Radiation erakusketa.
3. inpaktu fisikoa (lesioa).
4. Estres egoerak.
5. Smoking eta edari alkoholdunak.

hemodynamic nahasteak mekanismoa

Izan ere, pentad Cantrell dela bihotza akatsak ezberdinetan esperientzia izan dela eta, hemodynamic istiluen beraz, bata bestearen datoz. Gehienetan gaixotasun hau da lagunduta bentrikulu trenkada-akatsa. hemodynamic nahasteak garapena bizio araberakoa da. akatsak esanguratsua With shunt txiki zirkulu handiak gertatzen, horrela biriketako hipertentsio liderra. ezkerreko bentrikuluaren gainkarga baldin eta konpentsazio-hipertrofia. Ondorioz, han bai Beizama eta LV handitzea da.

Hain arruntak atrial trenkada-akatsa. Hemodynamic istiluen denean, gainera, akatsa tamainaren araberakoa da. ATRIO odol alta bereizita eskubidea sartu arteko komunikazio handi batekin nabarmen hazi da, hipertrofia eta dilatation PPren ondorioz. Ezkerreko aurikula gainkarga gertatzen da.

Cantrell en pentad adierazpen nagusia

Jakina denez, the Cantrell klasikoa sindromea barne hartzen 5 akatsak. Horien artean daude honako urraketa hauek:

• Omphalocele fetua. beste modu batean deritzo goi-zilbor sabeleko horman akatsa. urratzen Hau da, hain zuzen, barne-organoen normalean urdailean aurkitu, diren umbilical hernia poltsa batean bildu eta joan kanpo ezaugarri.
• Erosoa horma akatsa. Da gehien eza edo zatitu bat ezaugarri xiphoid. Ondorioz, bihotza ere aurrera.
• pericardium, hau da, diafragma ondoan izan nahi eza.
• Bihotz anomaliak garapena. okerra placement agentzia - ia kasu guztietan ectopia batean. bihotz honetan akatsa sabeleko edo lepoan izan daiteke. Horrez ectopia batean, eta han hainbat akatsak daude. VSD eta ASD gain tricuspid balbula, biriketako arteria atresia gertatzen da. Kasu bakanetan, eza osoa bihotzean ganberak.
• Diaphragmatic hernia.

Cantrell sindromea gain osatu gabe egon daitezke, eta, gainera, beste anomalia konbinazio batera ikusten da. Gehienetan, CNS du gaixotasun hau (garuneko hernia, Hidrozefaliaren), urdail (the behazuna eta barea patologia), hatzekin edo gorputz-eza.

Gaixotasunaren irudi klinikoa

gaixotasunaren sintomak jaiotze unetik itxurazko bihurtu. Lehenengoak egiten estetikoko akatsa esanguratsu bertan bihotza eta sabeleko organo "makila" kanpo ezaguna bera. Gainera, bizitzako lehen orduetan eta gehiago terrible sintomak batzeko. Honegatik jaiotzetiko bihotzeko akatsak jaioberri oxigeno gutxi lortzen. Ondorioz, arnasa, cyanosis, intercostal espazio indrawing shortness eta sternum behealdean izan zuen. Gehienetan, haurren horiek konektatuta egon behar du haizegailu bat. gaixotasunaren susmoa izateko, beharrezkoa da jakiteko non bihotzean ezaugarri nagusietako bat baieztatzeko - ectopia gorputza.

Zer da Cantrell en pentad diagnostikoa?

Cantrell sindromea diagnostikoa nagusiki kanpoko jaioberriaren azterketa oinarritzen da. Lehenik, medikuak omphalocele presentzia itxura - sabeleko eta torazikoak horma-akats bat, eta, ondoren zehazten non bihotza da. ectopic, arnas eta hemodynamic parametro nahaste berrespena ondoren, diagnostikoa ia ziur da. bihotza akatsak presentzia zehazteko, burutu auscultation eta echocardioscopy. abdominalak jokabide impractical ultrasoinu delako akatsak guztien lehen kendu behar dira.

Tratamendua pentad Cantrell

konbinatzen da eta terrible bizio honek, kasu batzuetan posible da horri aurre egiteko - Izan ere, pentad Cantrell duten arren. Hau anomaliak hemodynamic bizitza bateragarriak dituzten gaixoen aplikatzen. The akats nagusia tratamendua - interbentzio kirurgiko bat. Eragiketa hainbat fase ditu eta jotzen da gogorrenak bat. Ebaki midline torazikoak eta sabeleko horman egiten da. Aldi berean, zirujau bihotzeko akatsak eta digestio-sistemaren murrizketa zuzenketa egin beharko luke. bihotzaren Ectopia normalean utzi. Kasu batzuetan, VSD txiki eta ASD kirurgia arautuko gehiago egokia adina (3 urte).

Prebentzio malformazio

prebentzio-metodo nagusiak jaio aurreko diagnostikoa da. Normalean diagnostikatu pentalogy Cantrell fetua ere entregatu ahal izango dira dagoeneko 20-24 garapen aste berean. Gehienetan, hala nola, ondorio bat haurdunaldi baja arrazoia da. Lehen mailako prebentzioan, besteak beste:

• ondorio kaltegarriak saihesteko.
• bizimodu osasuntsu bat mantentzeko.
• estres egoerak saihestu, batez haurdunaldiaren lehen seihilekoan.

Gaixotasun honen pronostikoa anbiguoa da, araberakoa bezala bihotzeko kalteak mailari buruzko da. Zenbait kasutan, medikuek kudeatzeko haur baten bizitza salbatzeko. Hala ere, haur horiek etengabeko arreta eta espezialistak gainbegiratzea behar.