Pituitary dwarfism: arrazoiak, sintomak, gaixotasunaren tratamendua

Pituitary dwarfism (dwarfism) - gaixotasun bat du ezaugarri hazkunde atzerapen eta garapen fisiko nahasteak anterior pituitary somatotropin du LOBE jariatzean ondorioz arabera - hazkunde hormona. hormonak da zelula zatiketa prozesuan giza gorputzean arduraduna da.

pituitary dwarfism motak

the etiologiko faktore pituitary dwarfism arabera (23,0 MB) kodea hau da:

1. Lehen, garapen horietatik pituitary gaixotasunen baten ondorioz gertatzen da, eta ondorioz, hazkunde hormona mailak murriztea.
2. Hypothalamic, garapen den maila gutxitzea dela eta hypothalamic askatuz hormona, diseinatu hipofisi eragina izatea.
3. ehun hazkunde hormona erresistentzia lagunduta. Bere garapena helburu ehun hartzaileen ezintasuna behar bezala erantzuteko hormona ekintza dela eta.

etiopathogenesis

tumore (meningioma, craniopharyngioma, chromophobe adenoma), trauma, toxikoak, kalte infekziosoen mezhutochno- pituitary eskualde edo pituitary guruinaren dysregulation hipotalamoan by: pituitary dwarfism Causa pituitary porrota izan daiteke. Hala ere, gaixotasunaren forma mota genetiko bat dagokio.

banaketa handienak pangipopituitarnaya dwarfism, eta horrek heredatu behar da nagusiki, recessive mota joera dauka. Ez dago espekulazioa da ez dagoela bi transmisio gaixotasun honen forma mota daude - autosomiko eta X kromosomako bidez. hazkunde hormona nahasteak jariatzean dwarfism forma honetan Batera eta gehienetan gertatzen desordena tiroide-bizigarri hormona eta gonadotropins secretions ere.

Gero eta gutxiago asaldatu ACTH hormonaren. hormona gaixoen askatuz egindako ikasketak funtzionala erakusten duen bezala (azterketa ere barne eta hazkundea sintetikoa hormona-hormona askatzen, 29, 40 eta 44 aminoazido hondakinen osatua), gaixo horiek gehienek ez dute hypothalamic gaixotasun, eta anterior hipofisi azpigarapen da dagoeneko bigarren mailako film luzea. pituitary patologia Lehen zuzenean gertatzen gutxitan.
Paziente bat izatea daude nerbio-sistemaren lesio oxigeno falta, adibidez ondorioz, haurdunaldiak anitz batean.

Areagotu garapen fisiko urritasuna dwarfism can besteak beste, elikadura eskasa eta desorekatua faktore ezaugarri bat proteina gabezia, zinka eta beste mineral, kaltegarriak ingurumen faktoreak, ustekabeko somatiko gaixotasunen presentzia batekin.

sintomak

Hori manifiesta pituitary dwarfism - giza hazkunde performance eta garapen fisiko batez besteko estandar batetik backlog. Behean argazkian gaixotasunaren sintomak erakusten du.

Gainera, jaioberri normal bat gorputzaren pisua eta luzera dauka. Stunting normalean ikusten da bakarrik 2-4 bizitzako urtea: hazkunde adin horretako seme-alaba osasuntsu bat tasa 7-8 cm urtean, pituitary dwarfism duten haurrek, berriz, 2-3 cm batez beste hazten terapia hormonal sarrera aurretik. 130 cm baino gutxiago - Nano jotzen emakumeek 120 cm baino gutxiago gizonentzat hazkundea.

pituitary dwarfism koadro kliniko hauek

Normalean oso erraza pituitary dwarfism bezala ezagutzen den fenomeno baten presentzia zehazteko. Zer da eta pertsonaren itxura nola eragiten die, deskribatuko ditugu xehetasunez beheko.

gaixoaren gorputzean pituitary dwarfism ezaugarria haurrak proportzio ditu. Ez dago hezurdura ossification erritmoaren, baita hortzak aldaketa atzerapena atzerapen bat da, Sistema muskulo eta larruazalpeko gantz, pallor, lehortasunak, eta azala wrinkling osagaiak garatzea pobrea, batzuetan ez dira bularrean, izterrak eta sabelaldea gehiegizko koipea. Gehienetan, ez dago bigarren mailako iletsutasunez da.

gaixoen% 70-75 ere Ephippium ez tamaina aldatu (Gainerako - murriztu), baina bere forma umeek adin dagokio eta zutik obalo baten forma du. pituitary tumore ephippium ikusitako bere hormak degradazioa handitzearen kasuan.

gonadotropic galtzea pituitary funtzioa sexu garapen askotan atzerapena patologia gabe eragiten. Oro har, ez bigarren mailako sexu-ezaugarriak bezala. Gizonezkoa gaixoen adin arau Zakila eta prostatako, gutxi garatutako scrotum alderatuz murriztu egiten dira. gaixotasuna sufrimendua emakume gehienak, ez menstruate eta gutxi garatutako bular dute.

Adimen gaixoen gehiengoa mantentzen da, salbuespenak "pituitary dwarfism", diagnostikoa patogenia den organikoa garuneko kaltea tumore edo izaera trauma ondorioz dituzten gaixoen dira.
barruko organoak, arteriala hipotentsioa, muffled bihotzean soinuak maiz hipotentsioa, bradycardia tamaina murriztu - gaixotasunaren ezaugarria splanhnomikriya da. Seguruenik bigarren mailako hipotiroidismoaren eta hypocorticoidism manifestazio bat.

pituitary dwarfism diagnostikoa

Normalean "dwarfism" zalantzarik haratago helduen diagnostikoa. Anamnesis datuak eta laborategi konplexua, azterketa kliniko eta radiographic hormonal diagnostikoa "pituitary dwarfism" oinarri dira, kodea mb 10 23,0.

Giza hazkunde ebaluazioa

diagnostikoa egiteko, bereizteko eta gaixotasun bat pituitary dwarfism, sintomak, eta tratamendu gisa identifikatu behar bezala zehazteko, giza hazkunde ebaluazio matematiko bat egin. Bere ebaluazioa egiteko, gorputzaren tamaina absolutua gain, zehaztu hazkunde gabezia gaixoaren altuera eta batez besteko tasa bere adina eta sexua dagokion balioaren arteko aldea ordezkari; hazkunde adin estandar jakin hazkundea gaixoaren balioak datorren bezala; normalizatua desbideratzeen balioa:
N = P - PCP / δ,
non P - gaixoaren altuera:
PCP - bataz genero eta adina ordezkari hazkunde normal-balioa;
δ - PCP desbideratze.
gigantism for - Helburu balio N 3 <3 gaixotasunak, hala nola pituitary dwarfism, dwarfism, N bezala tipikoa da>. Adierazle honek ebakuntza daiteke, eta garapen dinamika ebaluatzea.

pituitary haurrengan dwarfism diagnostikoa

haurrengan pituitary dwarfism gaixotasunaren diagnostikoaren hurbilketa gehiago ibili behar du, askotan ez bezala, irudi kliniko argi. diagnostikoa sei hilabeteko epea urte bat ematen da. oraingoan umea zaintzapean dago egun, agindutako hura restorative tratamendu hormona terapia, ugariak animalien proteina, barazki eta fruta, kaltzio, fosforo, eta A bitamina eta D. eza baldintza hauek nahikoak txandatan azpian elikadura hazkunde eta garapen fisiko dagokionez gabe ikasketak, hala nola, esaterako oinarria da:

• Odol hazkunde hormona;
• Garezurreko erradiografia garezurraren patologia detektatzeko;
• bularrean X-izpiak, esku hezurrak eta eskumuturretan, zein hezur haurraren adina agerian uzten;
• MRI;
• Ordenagailu bidezko Tomografia.

Oinarritutako ikasketak hauetan gaixotasunaren kausa zehaztu eta hormona terapia hasteko.

terapiak

Noiz gaixotasunak, hala nola pituitary dwarfism gisa diagnostikatu, oinarritutako giza hazkunde hormona administratzen ikastaroak terapeutikoa aldizkako formularioa tratamendua gainean. administratzen hazkunde hormona dosi bere edukia odolean iturburu, baita banakako gaixoaren araberakoa da. hormona sarrerarekin dosi nagusia xurgatzen hobeto abantailaz egiten da goizeko ordu, horietatik hormonal jariatzean ezaugarriak fisiologiko dagokio ere. sexual garapen estimulazioa egiten da hazkunde zonalde ixtea sexu hormona laguntzaz prozesua ondoren.

dwarfism tratamenduan terapia-neurri garrantzitsuena da gaixoen anabolikoen, drogak fosforoa, zinka, kaltzioa, eta bitamina konplexu biostimulants, elikadura egokia, gainera jasotzen.

tratamendua hasteko 5-7 urteetan dwarfism komeni da.

Baloi terapia hainbat urte irauten du, gaixoak eta euren eraginkorragoak dituzten ordezko hartutako drogen eraginkortasuna gainbegiratzea etengabeko lagunduta, eta gaixotasuna arrazoiak ezabatzea amaitzen da. Ezin badituzu arazoa konpontzen gaixoaren agindutako ordezko bizitza terapia. behar bezala tamainako tratamendu batekin hazkunde 8-10 cm urtean tasa bat lortu du, eta gaixoak ez du haurrak osasuntsu datoz.

Derrigorrezkoa da gaixoen bizi behatzeko endocrinologist batek.

hazkunde hormona tratamendua

Izan ere, giza hazkunde hormona aktiboa dwarfism tratamenduan berezitasuna giza hazkunde hormona bakarra, gorputza baita primates sortutako da. Erabiliena somatotropin bakterien sintesia sortutako ingeniaritza genetikoaren Escherichia coli erabiliz. Ez dago somatotropin bat da, esan kimiko sintetikoa, baina ia inoiz ez delako bere kostu handia erabiltzen.

Esperientziak erakusten du tratamendua lehen aldian gutxieneko dosi eraginkorra balioak dagozkien 0.03-0.06 kilogramo gorputzaren pisua per mg. 2-4 mg hartu 3 aldiz aste bat eraginkortasun maximoa. dosi bakarreko! 10 mg gorakada hazkunde egokia efektua By ez zen ohartu, baina antigorputzak to somatotropin eraketa azkar adierazitako. hazkunde hormona tratamendua abantaila garrantzitsu bat dago bere atzeko hezurdura ossification bizkortzea da.

esteroide anabolikoen erabilera

Tresna garrantzitsuena dwarfism tratamenduan bat gaixoaren esteroide anabolikoen erabilera erlazionatzen. Haien ekintza hazkunde estimulazioa oinarritzen da proteinen sintesia areagotu eta endogenoa hazkunde hormona maila ondorioz handituz. Tratamendu hau egiten da hainbat urtez, drogak gutxiago aktiboa pixkanaka ordezkatuko dira konposatu aktiboagoa arabera. anabolikoen drogen aldatzeko zantzurik 2-3 urteetan hazkunde eragina, eta horrek, aldi berean, aurrerago hazkundea hobetzeko eragina du murrizketa da. Pituitary dwarfism dakar tratamendu anabolikoen atseden-aldiak, tratamendu aldian erdia berdina ikastaro terapeutikoa gisa. kasu agerian habituation eta etenaldi luzeagoak (4-6 hilabete arte) ere. One jaurtiketa jasotzen anabolikoen esteroideak mota bakarra barne, konbinatuz anitz drogak impractical duelako hobetzeko beren ekintza ez gertatzeko. esteroide anabolikoen dosifikazio gutxieneko beren igoera mailakatua batera eraginkor batekin hasten da.

mutilen immaturity sexual tratamendua

dwarfism diagnostikatu mutilen immaturity sexual tratamendua egiten da giza chorionic gonadotropin erabiliz. Droga honen erabilera ez ditu 15 urte lehenago hasiko da, eta, askotan, nahiz eta geroago bizitzan. droga eragina da Leydig zelulak estimulatzeko zuzenduta, bere androgenikoak anabolic jarduera esker bizkortzen eta sexu-garapena, eta hazkunde. dosi droga dosia regimen da 1000 - 1500 IU, intramuscularly administratzen 1-2 aldiz astean, urtean bi edo hiru ikastaroak. the boys 16 urteotan giza chorionic gonadotropin tratamenduan eragin partziala bada, ekoiztu androgens dosi txikiak ( "Methyltestosterone" Mihipeko 5-10 eguneko mg) txandakatuz. Paziente gizonezkoa tratamendua etapa koroatuz luze-antzeztea androgen jasotzen - drogak "testenat", "Omnadren-250", "Sustanon-250."

neskak sexu immaturity tratamendua

neskak, tratamendua 16 urterekin has daiteke, estrogenoa normal hilekoaren zikloa dosi baxua simulatuz. Burutzen da hiru hilabete bakoitzeko aste barruan. Hilekoaren zikloaren hirugarren astetik chorionic Gonadotrophin dosi 1000-1500 IU ordutegia jasotzeko 3-5 aldiz aste bat esleitu ahal izango duzu bigarren fasea. Alternatiba da drogak progestin ekintza ( "Progesterona," "Pregnin").

Amaitutako tratamendua dagozkien etengabeko sexu hormona jaso dosi terapeutikoa (hazkunde zonalde ixtea Izan ere lortzen at). Hau beharrezkoa da sexu-organoen eta bigarren mailako sexu-ezaugarriak garatzea lortu dute, ahal izateko libido eta potentzia-maila egokia bermatzeko. Emakumezkoen gaixoen agindutako konbinatuak estrogenoa-progestin prestakinak, hala nola, "Ez-ovlon", "Infekundin", "Bisekurin", "Rigevidon" gisa.

aurreikuspenak

pituitary dwarfism batera bizitzarako Iragarpena bere forma araberakoa da. Pertsonalki dira arazo bat, hala nola aurre egin behar bada, genetikoa pituitary dwarfism bezala, bertatik bertara egiten ikasi egiten da, duzula lasaitzea nahi - Kasu honetan, pronostikoa aldekoa da. pituitary tumoreak eta CNS lesioak, lesio eta abar. E. presentzia ere, pronostikoa prozesu patologikoa nagusia dinamika araberakoa da.

gaitasun fisiko eta lana jende dwarfism pairatzeko ahalmena tratamendu metodo modernoak, nabarmen handitu beren bizi iraupena luzatzeko by esker. tratamendu aktiboa aldian, nahitaez egindako gaixoen azterketa sistematikoa 2-3 hilabetez behin, mantentze-terapia - azterketa 6-12 hilabetez behin.

enplegua eta lehen faktorea social egokitzapena dwarfism gaixoen euren gaitasun fisiko eta intelektuala dira. Komenigarria da lanbide bat aukeratzeko, ariketa kenduta.